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深挖“烂脸”背后的真相！

撰文|木易

病例简介

患者，男，15岁学生，因“腰背部悲凉3月余，再发加剧1天”入院。

患者3月前无显然诱因出现腰背部悲凉，夜间较重，无显然行动受限、晨僵、外周要津受累、口腔及生殖器溃疡、腹痛泻肚、发烧畏寒，未予怜爱及诊治。

1天前患者启动出现发烧，体温最高37.8℃，腰骶部、胸前悲凉显然，再次至我院入院调理。

既往史：患者3月前启动出现排场部严重痤疮，曾服用异维A酸软胶囊及外用药调理，痤疮好转。

查体：排场可见暗红色丘疹，丘疹顶部有小脓疱，部分炎症后瘢痕，未见掌跖脓疱，胸骨柄压痛，双侧4字征、直腿举高覆按阴性，双侧骶髂要津叩痛阴性。

施行室查验：

（1）血惯例+超敏CRP：WBC9.9×109/L，CRP57.9mg/L；ESR61mm/h；原（PCT）0.47ng/ml；血红卵白（HGB）126g/L；

肝肾功能、肌酸激酶、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、HLA-B27、免疫球卵白、补体、传染性主义、尿惯例等均无稀奇；

巨细胞病毒DNA、EB病毒DNA、杆菌T细胞检测均为阴性。

（2）全身骨显像：胸骨、双侧锁骨、第11胸椎、右侧第6前肋局部骨代谢活跃。

（3）PET-CT：双侧胸骨锁骨端、双侧第一肋、胸骨柄及胸骨体边际、胸11椎体前缘骨质硬化：双侧胸锁要津、双侧第1胸肋要津及双侧2-5肋软骨处FDG代谢不同过程增高，教唆SAPHO轮廓征。

终末，医师下了会诊：滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎（SAPHO轮廓征）

SAPHO轮廓征指临床上阐扬为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的轮廓征。最早被引起注重是在1961年，之后隔断地有病例报谈，但主要辘集于欧洲。

法国医师Chamot等在综述了85例病例后，于1987年头次建议了SAPHO轮廓征这个看法。本病病因尚不解确，病变常累及皮肤、骨和要津，病程呈盘桓性，临床上以隔断复发和善解为特色，好发于青中年，皮肤病变具有特征性，包括掌跖脓疱、脓疱性银屑病、蚁合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汗腺炎等。

SAPHO轮廓征是一个疾病谱，它涵盖了50多种病名。部分患者骨要津病变晚于皮肤病变出现，这对于临床会诊是一个很大的挑战。因此，晋升临床医师对SAPHO轮廓征特征性的皮肤阐扬及影像学阐扬的意识，对疾病的误诊和漏诊有很大的益处。

那么SAPHO轮廓征临床会诊圭臬是什么？

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即使还是在2003年明确了会诊圭臬，但是SAPHO轮廓征临床会诊仍高出封闭的。

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SAPHO轮廓征的临床阐扬

SAPHO轮廓征是以皮肤病变和骨要津病变为特征，一般任何年事段均可发生。

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临床阐扬

•皮肤病变：20%~60%患者有皮肤病变阐扬，掌跖脓疱病是SAPHO轮廓征最常见的皮肤特征之一，阐扬为掌跖部位慢性复发性的无菌性小脓疱，伴有角化、鳞屑。痤疮和银屑病炎皮损亦然常见的皮肤阐扬。其他荒僻皮肤阐扬存Sweet轮廓征和坏疽样脓皮病炎皮损，皮肤病变可发生在骨要津改换之前、同期或之后。

•骨要津病变：主要包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎，频繁起病归隐，主要阐扬为悲凉、肿胀伴或不伴晨僵，在疾病早期偶尔可见骨融解。

▌发病部位与年事联系

•儿童和青少年以长主干骺端为主，其次是脊柱、锁骨。

•成东谈主主要累及前上胸壁、其次是脊柱和骨盆。长病程可导致骨肥厚、和会，压迫神经血管结构，引起上胸壁及上肢悲凉、水肿，即“胸口轮廓征”，胸肋锁骨区的骨硬化和骨肥厚较具有特征性。

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施行室查验

SAPHO轮廓征血清学查验无显然特异性主义。红细胞千里降率、CRP等非特异性炎症主义处于普通水平或略有升高，HLA-B27、ANA大多为阴性。

影像学查验具有特异性，是发现SAPHO轮廓征统一骨要津病变的紧迫依据，包括X线、超声、CT、MRI、PET-CT等。本病的主要影像学阐扬为骨肥厚和骨炎，是受累骨皮质和髓腔的慢性炎症响应阐扬。骨肥厚以慢性骨膜响应和皮质增厚导致骨魁梧为特色，骨炎频繁阐扬为骨硬化，具有高度特异性。ECT扫描有助于披露骨内的荒谬代谢行动，早期发现病变，示踪剂在胸肋锁区浓聚呈牛角状，称“毒头征”，为本病高度特征性阐扬。

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看图识病——

SAPHO轮廓征特征性阐扬

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特征性皮肤病变

典型的皮肤病变为掌跖脓疱疮和痤疮，皮肤病变可与骨要津病变同期或晚于骨要津病变数年以致数十年出现，但仅约55%SAPHO轮廓征患者在通盘这个词病程中出现皮肤病变。

1、掌跖脓疱疮频繁阐扬为蚁合性痤疮、暴发性痤疮和化脓性汗腺炎，阐扬为手掌多发性无菌性脓疱夹杂黄棕色黑点。

2、银屑病。

3、严重痤疮包括蚁合性痤疮、暴发性痤疮、化脓性汗腺炎。

A与B为掌跖脓疱疮；C：银屑病累及指甲；D：严重痤疮

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特征性骨病变

SAPHO轮廓征骨病变以胸-肋-锁要津受累的前胸壁轮廓征为主，其次为脊柱及骶髂要津受累；主要阐扬为前上胸壁对称性悲凉，锁骨和肩要津行动受累，腰背痛或腰背行动受限。

2%胸-肋-锁要津受累：骨扫描教唆双侧胸锁要津、双侧第一前肋、胸骨示踪剂荒谬浓聚，胸锁要津“毒头征”（图2b）， 为SAPHO轮廓征的典型影像学阐扬。

a：前后位核素骨显像教唆双侧胸锁要津、胸骨、脊柱、骶骨和双侧骶髂要津给与加多；

b：双侧胸锁要津和胸骨柄内给与加多（毒头征）

2%脊柱受累脊柱是SAPHO第二常见的受累部位，以胸椎最为多见，其次为腰椎，终末为颈椎。五种特征性阐扬为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改换、椎旁骨化及椎体骨质硬化。

▌2%骶骨及骶髂要津受累

c：骶骨（箭头）荒谬信号，教唆骨髓水肿；

d：双侧骶髂要津周围荒谬信号，左侧要津（箭头）的髂侧信号更严重，教唆有骶髂要津炎和骨髓水肿

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SAPHO轮廓征的调理

对于本病的调理应今尚无指南，主若是以改善症状为主的耕作性调理。有学者觉得SAPHO轮廓征可归于血清阴性脊柱要津炎范畴，是以调理上多参照血清阴性脊柱要津炎的调理计谋。

1.非甾体抗炎药 （NSAIDs）：NSAI Ds在礼貌骨要津症状方面成果较好，是调理本病的一线选定，但频繁对广大慢性悲凉患者成果欠安。

2.糖皮质激素：起效快，适用于病情重或对NSAIDs不耐受的患者。但是，恒久使用激素可加剧银屑病皮损。建议对难治性患者，可议论短期使用激素。

3.抗生素：病变部位活检培养阳性的患者，也可赐与抗生素，如阿奇霉素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶、克林霉素。

4.使用传统DMARDs药物但NSAIDs成果欠安时可加用DMARDs。甲氨蝶呤是DMARDs中的首选，其他包括柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素、羟氯喹、来氟米特，也有报谈发现秋水仙碱、降钙素、侵扰素-α、维生素D的繁衍物有用。

5.双磷酸盐静脉打针：双磷酸盐可促进一部分对NSAIDs难治性患者的恒久缓解，适用于脊柱受累患者。

6.生物制剂：针对惯例药物无效或难治性的SAPHO病例，可议论TNF-α收敛剂，如英夫利西单抗、依那西普、阿达木单抗。

7. 小分子靶向药物： 若各式药物调理均无效，可议论用于SAPHO轮廓征。

归来：

SAPHO轮廓征是一种相对稀有的异质性疾病，临床阐扬万般。临床优势湿科医师与皮肤科医师很难明确会诊本病。因此，本文通过晋升临床医师对SAPHO轮廓征的意识，早期会诊、早期调理以晋升患者的疾病预后。

参考文件：

[1]Li C,Zuo Y,Wu N,et al.Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis syndrome:a single centre study of a cohort of 164 patients[J].Rheumatology(Oxford),2016,55(6):1023-1030.

[2]Himuro H,Kurata S,Nagata S,et al.Imaging features in patients with SAPHO/CRMO:a pictorial review[J].Jpn J Radiol,2020,38(7):622-629.

[3]Yang Q,Zhao Y,Li C,et al.Case report:successful treatment of refractory SAPHO syndrome with the JAK inhibitor tofacitinib[J].Medicine(Baltimore),2018,97(25):e11149.

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本文开始：医学界风湿免疫频谈

本文审核：陈新鹏 副主任医师

包袱裁剪：月亮

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